Le kératocône, une maladie oculaire complexe
Connaissez-vous le kératocône ? Cette maladie rare de la cornée peut entraîner des troubles de la vision, allant jusqu’à la perte partielle de la vue. Si elle reste assez méconnue, un diagnostic précoce peut permettre de vivre confortablement avec la maladie. Petit tour d’horizon.
Le kératocône : qu’est-ce que c’est ?
Le kératocône est une maladie non inflammatoire de la cornée qui entraîne une déformation progressive de celle-ci. Le terme provient du grec "kerato" (cornée) et "konos" (cône) ; il fait référence à la forme conique que prend la cornée affectée.
Dans un œil sain, la cornée a une forme sphérique régulière. Chez les personnes atteintes de kératocône, la cornée s'amincit progressivement et perd sa forme normale pour devenir conique. Cette déformation s'accompagne d'un amincissement du tissu cornéen, en particulier au niveau du sommet du cône.
Le kératocône touche environ une personne sur 2000 dans la population générale. Ses premiers symptômes apparaissent généralement dans l'adolescence et son évolution est progressive.
Quelles sont les causes du kératocône ?
Le kératocône présente semblerait être une maladie héréditaire. Les personnes ayant des antécédents familiaux de kératocône sont plus susceptibles de développer la maladie.
En outre, les personnes qui présentent un terrain allergique sont plus susceptibles de développer cette pathologie, peut-être à cause des frottements dus aux allergies oculaires. Certains facteurs environnementaux peuvent aussi aggraver ou accélérer la progression du kératocône, car ils entraînent eux aussi des frottements répétés.
La génétique au cœur de la maladie
L’hérédité joue un rôle majeur dans la survenue et la transmission du kératocône, mais le ou les gènes en cause ne sont pas encore identifiés. La probabilité qu’un enfant d’une personne atteinte ait hérité du gène de susceptibilité est de 1 sur 2 (50%), mais que la probabilité qu’il développe un kératocône n’est que de 1 sur 5 (20%). Ainsi, seulement 10% des descendants de personnes atteintes développeront un jour cette maladie.
En outre, la gravité du kératocône est variable à l’intérieur d’une même famille. Certains kératocônes sont si minimes qu’ils ne sont jamais dépistés, ce qui complique le diagnostic de la maladie.
Les symptômes du kératocône
Le principal symptôme du kératocône est une baisse progressive de la qualité de la vision :
- La vision devient floue ou déformée ;
- Une difficulté à voir de loin se manifeste ;
- Un astigmatisme croissant et irrégulier apparaît ;
- L'œil devient plus sensible à la lumière (photophobie).
Le kératocône affecte généralement les deux yeux, mais souvent de manière asymétrique. Un œil peut être plus sévèrement touché que l'autre.
Un diagnostic indispensable pour stabiliser la maladie
Le diagnostic précoce du kératocône est crucial pour une prise en charge efficace et pour ralentir sa progression. Un examen ophtalmologique complet en est la première étape.
La topographie cornéenne est l'outil diagnostique le plus important pour le kératocône. Cette technique d'imagerie non invasive permet de cartographier précisément la surface de la cornée pour en révéler les déformations caractéristiques de la maladie.
La pachymétrie, quant à elle, mesure l'épaisseur de la cornée. Dans le cas du kératocône, elle pourra révéler un amincissement cornéen, notamment au niveau du sommet du cône.
Comment évolue le kératocône ?
Le kératocône est une maladie progressive, avec des degrés d’évolutions variés. On observe plusieurs stades dans l'évolution, allant parfois jusqu’à la nécessité d’opérer l'œil.
Il existe des facteurs qui peuvent aggraver la progression du kératocône : l’âge, les frottements répétés des yeux et les allergies oculaires. Des facteurs génétiques et environnementaux pourraient aussi être à l'œuvre dans la vitesse d’évolution de la maladie, mais ils sont, à ce jour, encore étudiés.
Comment traiter le kératocône ?
Il n’existe pas de traitement permettant de guérir du kératocône. Sa prise en charge vise à ralentir sa progression et à améliorer la vision.
Des solutions différentes selon le stade d’évolution
Dans les stades précoces de la maladie, le port de lunettes ou de lentilles de contact rigides peut suffire à améliorer la vision.
À un stade plus avancé, il existe des procédures pour stabiliser la progression, parmi lesquelles :
- Le cross-linking cornéen : cette technique renforce les liaisons entre les fibres de collagène de la cornée pour ralentir la progression du kératocône. Elle est souvent utilisée chez les patients de moins de 30 ans qui développent très vite la maladie.
- Les anneaux intra-cornéens : il s’agit de petits implants en forme de croissant insérés dans la cornée pour en modifier la courbure. Ils peuvent améliorer la vision et offrent une meilleure tolérance aux lentilles de contact rigides.
Dans les cas les plus sévères, une greffe de cornée (kératoplastie) peut être nécessaire. Elle est envisagée lorsque les autres options ont échoué ou ne permettent pas de maintenir une vision suffisante.
Vivre avec le kératocône
Le kératocône peut avoir un impact significatif sur la qualité de vie, mais il est possible de vivre avec une vision correcte malgré la maladie, surtout si elle est bien prise en charge. Le port de lentilles de contact spéciales et un suivi ophtalmologique régulier peuvent suffire à bien vivre avec cette pathologie.
De plus, de nouvelles techniques d'imagerie, comme la microscopie confocale in vivo, permettent une analyse plus fine de la structure cornéenne et pourraient améliorer le diagnostic précoce du kératocône.
Le futur de la recherche sur le kératocône
Pour développer de nouvelles approches thérapeutiques, certaines recherches se penchent sur des traitements et techniques médicales dans la prise en charge du kératocône : des traitements pharmacologiques pour ralentir la progression de la maladie, des techniques de thérapie génique pour cibler les facteurs génétiques impliqués dans la maladie, ainsi que des améliorations techniques des solutions déjà existantes.
En attendant que les solutions évoluent, il est possible de vivre quasi-normalement avec un kératocône, et d’avoir une vision correcte qui n’empêche pas d’accomplir les tâches du quotidien.
Sources :